Anillo de Kayser-Fleischer
Etimología
Anillo de Kayser-Fleischer: Nombrado en honor a Bernhard Kayser y Bruno Fleischer, los médicos alemanes que describieron la enfermedad por primera vez en 1902 y 1903.
El anillo de Kayser-Fleischer es una formación redondeada, de color dorado verdoso, que se encuentra en la periferia de la córnea, en el punto donde se une con la esclerótica.
Signos y síntomas
El anillo Kayser-Fleischer no causa ningún síntoma y puede ser detectado accidentalmente durante un examen ocular.
Causas
Se debe a la acumulación de sales de cobre en la sangre y en parte de la córnea (la membrana de Descemet) como resultado de enfermedades hepáticas, como:
Enfermedad de Wilson
Es un desorden genético raro que causa una acumulación de exceso de cobre en el hígado, el cerebro y otros órganos.
Leer más...Colangitis biliar primaria
Es una afección crónica en la que el conducto biliar del hígado se destruye lentamente..
Leer más...El cobre también se puede depositar en el cristalino en la cápsula anterior y posterior causando cataratas en girasol.
Complicaciones
Tanto el anillo de Kayser-Fleischer como la catarata en girasol no causan ningún deterioro de la visión.
Diagnóstico
A medida que la enfermedad progresa generalmente es visible a simple vista, aunque puede ser necesario utilizar un dispositivo óptico llamado lámpara de hendidura para detectar su presencia.
Examen con lámpara de hendidura
es un examen no invasivo para inspeccionar las estructuras que se encuentran en la parte frontal del ojo.
Leer más...Fotografías de pacientes
Tratamiento
Una vez establecido el diagnóstico, se administra tratamiento con agentes quelantes. Estos agentes se unen el exceso de cobre en el cuerpo y mejoran la excreción urinaria.
Dos medicamentos utilizados comúnmente son la penicilamina y la trientina. Ambos medicamentos deben tomarse por vía oral, y el tratamiento suele durar toda la vida.
Los anillos desaparecen con la terapia de quelación durante tres a cinco años en hasta el 80% de los pacientes.
Referencias
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- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK459187/
- Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Dan L. Longo, Joseph Loscalzo, Stephen L. Hauser, Anthony S. Fauci (2016). Harrison's Manual of Medicine, 19th Edition. McGraw-Hill Education. p. 946-947. ISBN 978-0071828529.
- Michael W. Rabow, Stephen J. McPhee, Maxine A. Papadakis (2019). CURRENT Medical Diagnosis and Treatment 2019. McGraw-Hill Education. p. 725. ISBN 978-1260117431.
- https://www.medscape.com/answers/183456-68943/what-are-kayser-fleischer-rings-in-wilson-disease