Policitemia vera

Los glóbulos rojos están particularmente sobreproducidos, pero los glóbulos blancos y las plaquetas también suelen estar sobreproducidos con esta afección. Debido al exceso de glóbulos rojos, la sangre se vuelve más espesa. Esto puede causar problemas con la circulación sanguínea en los vasos sanguíneos pequeños, lo que resulta en una variedad de síntomas. Generalmente no es mortal si se trata.

Signos y síntomas

Debido a que la policitemia se desarrolla lentamente, es posible que al principio no haya síntomas. La vera policitemia a menudo sólo se detecta durante un análisis de sangre.

Se pueden presentar síntomas como:

Causas

La policitemia de Vera es causada por una anormalidad en la médula ósea que causa una sobreproducción de glóbulos rojos en el cuerpo. La aparición de la enfermedad es generalmente muy lenta, rara vez ocurre en personas menores de 40 años de edad y es más frecuente en hombres. Las personas pueden heredar la anomalía o puede ocurrir como resultado de una mutación espontánea. En las familias con antecedentes de esta enfermedad, puede ser prudente buscar signos de policitemia o la anomalía genética que la causa.

En las formas adquiridas de la enfermedad, la médula ósea comienza a sobreproducir glóbulos rojos en respuesta a las señales ambientales. Algunos tumores malignos pueden causar sobreproducción de glóbulos rojos, por ejemplo, y la afección también está relacionada con personas que viven a grandes altitudes o que trabajan en entornos con poco oxígeno. Esta afección también puede dar lugar a complicaciones: la producción de demasiados glóbulos rojos también se ha relacionado con el desarrollo de ciertos tipos de leucemia, por ejemplo.

La policitemia se clasifica como un trastorno mieloproliferativo, con otras tres enfermedades que producen demasiados glóbulos rojos, blancos o plaquetarios:

• Trombocitemia esencial
• Leucemia mieloide crónica
• Mielofibrosis idiopática

La policitemia vera, al igual que las otras en esta categoría, puede considerarse un cáncer de la sangre.

Factores de riesgo

Afecta a aproximadamente una de cada 100.000 personas y no tiene una edad discriminatoria, aunque algunos estudios han sugerido que ocurre después de los 60 años, y es más común entre los hombres que entre las mujeres.

Complicaciones

Aunque el aumento del número de glóbulos rojos no es inherentemente dañino, puede llevar a complicaciones médicas. Si no se trata, el engrosamiento de la sangre causado por la policitemia puede llevar a la formación de coágulos, lo que puede llevar a un accidente cerebrovascular y sus síntomas asociados.

También pueden desarrollar derrames cerebrales y otros problemas médicos como resultado de coágulos causados por su sangre espesa. Las personas con estos síntomas deben consultar a un médico para un examen a fin de determinar la causa y discutir las opciones de tratamiento.

Puede haber otros problemas asociados con la policitemia vera. La enfermedad de la úlcera péptica parece ser común en personas con esta enfermedad, pero nadie sabe por qué. La artritis goutous ocurre en una quinta parte de todos los pacientes con policitemia vera. Otros problemas causados por la coagulación de la sangre, como la insuficiencia cardíaca, también pueden ocurrir.

Diagnóstico

El diagnóstico de la policitemia vera se basa principalmente en análisis de sangre y síntomas visibles. La sangre se analiza para detectar un aumento en los recuentos de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. También verifica la disminución de la tasa de sedimentación de los glóbulos rojos (VSG), que es la tasa a la que se coagulan los glóbulos rojos.

A los pacientes también se les hacen pruebas para aumentar la hemoglobina o hematocrito, el porcentaje de glóbulos rojos en la sangre. También se ha encontrado que más del 90% de las personas con policitemia vera tienen una mutación en el gen conocido como JAK2, que puede ser útil para diagnosticar casos futuros en los que los análisis de sangre no muestran un aumento en la hemoglobina o el hematocrito.

Tratamiento

Debido a que la policitemia se considera incurable, el tratamiento consiste en controlar los síntomas. Se administran dosis bajas de aspirina para mantener el adelgazamiento de la sangre y a menudo se utilizan en el derramamiento de sangre, un proceso que reduce gradualmente la cantidad de sangre.

La quimioterapia puede ser administrada, pero puede conducir a la leucemia mieloide aguda (LMA), por lo que muchos médicos prefieren no utilizar la quimioterapia.

En raras ocasiones, se realiza un trasplante de médula ósea. Mientras se controlen los síntomas, a menudo no hay riesgo de muerte.