Dermatomiositis

Afecta tanto a los adultos como a los niños. En los adultos, generalmente ocurre entre los 40 y 60 años de edad. En los niños, la enfermedad aparece con mayor frecuencia entre los 5 y 15 años de edad. Afecta más a las mujeres que a los hombres.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas más comunes de la dermatomiositis incluyen:

• Cambios en la piel. Se desarrolla un sarpullido de color púrpura oscuro o rojo, generalmente en la cara y los párpados y en las áreas alrededor de las uñas, las articulaciones, los codos, las rodillas, el pecho y la espalda. La erupción, que puede ser irregular con cambios de color azul-azul-púrpura, es a menudo el primer signo de dermatomiositis.
• La debilidad muscular progresiva involucra los músculos más cercanos al tronco, como los de las caderas, los muslos, los hombros, los brazos y el cuello. La debilidad es simétrica, afecta tanto al lado derecho como al izquierdo del cuerpo y tiende a empeorar gradualmente.

También pueden aparecer otros signos y síntomas de dermatomiositis:

• Dificultad para deglutir (disfagia)
• Dolor o sensibilidad muscular (mialgia)
• Fatiga, fiebre y pérdida de peso
• Depósitos de calcio endurecido debajo de la piel (calcinosis), especialmente en niños.
• Úlcera péptica y perforaciones intestinales, también más frecuentes en niños.
• Problemas pulmonares

Fotografías de pacientes

Cuándo consultar a un médico

Si usted tiene signos y síntomas asociados con la dermatomiositis, consulte a su médico para la evaluación y el diagnóstico. Si usted ya ha sido diagnosticado con esta enfermedad, contacte a su médico si aparecen nuevos síntomas o si los síntomas existentes empeoran.

Causas

Se desconoce la causa exacta de la dermatomiositis, pero la enfermedad comparte muchas características con los trastornos autoinmunitarios, en los cuales el sistema inmunitario ataca los componentes normales del cuerpo.

Normalmente, el sistema inmunitario protege a las células sanas de los ataques de sustancias extrañas, como bacterias y virus. Si usted tiene esta enfermedad, una causa desconocida puede desencadenar que el sistema inmunitario produzca anticuerpos autoinmunitarios (autoanticuerpos) que atacan los tejidos del cuerpo. Muchas personas con polimiositis tienen niveles detectables de anticuerpos en la sangre.

Los pequeños vasos sanguíneos en el tejido muscular se ven particularmente afectados por la dermatomiositis. Las células inflamatorias rodean los vasos sanguíneos y eventualmente causan la degeneración de la fibra muscular.

Complicaciones

La dermatomiositis puede causar otras enfermedades o aumentar el riesgo de desarrollarlas.

Complicaciones de la debilidad muscular

La debilidad muscular de la dermatomiositis puede conducir a:

• Dificultad para tragar. Si los músculos esofágicos están afectados, puede haber problemas para tragar (disfagia), lo que puede llevar a la pérdida de peso y a la desnutrición.
• Neumonía por aspiración. La dificultad para tragar también puede causar que los alimentos o líquidos, incluyendo la saliva, sean succionados hacia los pulmones, lo cual puede llevar a que se presente neumonía.
• Problemas respiratorios. Si los músculos del pecho están afectados por la enfermedad, se pueden presentar problemas respiratorios, como dificultad para respirar.
• Problemas gastrointestinales. Se pueden desarrollar úlceras y sangrado.

Complicaciones de los síntomas de la piel

Los problemas asociados con la dermatomiositis que pueden afectar la piel incluyen:

• Depósitos de calcio. Los depósitos de calcio pueden ocurrir en los músculos, la piel y el tejido conectivo (calcinosis) a medida que la enfermedad progresa. Estos depósitos se desarrollan más temprano y son más frecuentes en niños con dermatomiositis.
• Infecciones. La dermatomiositis aumenta el riesgo de infecciones, especialmente del sistema respiratorio y digestivo.

Condiciones asociadas

La dermatomiositis puede causar otras enfermedades o aumentar el riesgo de desarrollarlas. Estas condiciones incluyen:

• Fenómeno de Raynaud. Es una condición en la que los dedos de los pies, las mejillas, la nariz y las orejas se ponen pálidos cuando se exponen a temperaturas frías.
• Otras enfermedades del tejido conectivo. Otras enfermedades, como el lupus, la artritis reumatoide, la esclerodermia y el síndrome de Sjögren, pueden estar asociadas con la dermatomiositis.
• Enfermedades cardiovasculares. La dermatomiositis puede hacer que el músculo cardíaco se hinche (miocarditis). En un pequeño número de personas con dermatomiositis, se puede presentar insuficiencia cardíaca congestiva y arritmias cardíacas.
• Enfermedad pulmonar. Una afección llamada enfermedad pulmonar intersticial puede ocurrir con la dermatomiositis. La curación se refiere a un grupo de trastornos que hacen que el tejido pulmonar sane (fibrosis), haciendo que los pulmones se vuelvan rígidos e inelásticos. Los signos y síntomas incluyen tos seca y dificultad para respirar.
• Cáncer. La dermatomiositis por cáncer en adultos se ha asociado con una mayor probabilidad de desarrollar cáncer, particularmente en el cuello uterino, los pulmones, el páncreas, las mamas, los ovarios y el tracto gastrointestinal. El riesgo de cáncer aumenta con la edad, aunque parece estabilizarse unos tres años después del diagnóstico de dermatomiositis. El diagnóstico de cáncer también puede ocurrir antes de la aparición de la dermatomiositis.

Preocupaciones sobre el embarazo

El embarazo puede agravar los signos y síntomas en las mujeres con enfermedad activa. La dermatomiositis activa también puede aumentar el riesgo de nacimiento prematuro o muerte fetal. Si la enfermedad está en remisión, el riesgo no es tan grande.

Diagnóstico

La dermatomiositis es una de las enfermedades musculares inflamatorias más fácilmente reconocibles debido a su erupción característica. Ocasionalmente, una erupción por sí sola puede causar un diagnóstico de dermatomiositis (llamada dermatomiositis amiotrófica), incluso si usted no tiene debilidad muscular.

Además de evaluar sus signos y síntomas, su médico puede utilizar otras pruebas para confirmar el diagnóstico de dermatomiositis:

• Resonancia magnética. Un escáner crea imágenes transversales de los músculos a partir de datos generados por un potente campo magnético y ondas de radio.
• Electromiografía. Un médico especialista inserta un electrodo de aguja fina a través de la piel en el músculo examinado. La actividad eléctrica se mide mientras el músculo está relajado o comprimido, y los cambios en el patrón de actividad eléctrica pueden confirmar la enfermedad muscular. El médico puede determinar la distribución de la enfermedad examinando diferentes músculos.
• Biopsia de músculo. Se extrae quirúrgicamente un pequeño trozo de tejido muscular para su análisis en el laboratorio. En la dermatomiositis, las células inflamatorias rodean y dañan los vasos sanguíneos capilares del músculo. Una biopsia muscular puede revelar inflamación muscular u otros problemas, como daño o infección. La muestra de tejido también se puede analizar para detectar proteínas anormales y deficiencias enzimáticas.
• Análisis de sangre. Un examen de sangre a su médico si usted tiene niveles altos de enzimas musculares, como la creatina cinasa (CK) y la aldolasa. Un aumento en la CK y la aldolasa puede indicar daño muscular. Un análisis de sangre puede detectar anticuerpos específicos asociados con los diferentes síntomas de la dermatomiositis, lo que puede ayudar a determinar los mejores fármacos y tratamientos.
• Biopsia de piel. Se extrae un pequeño trozo de piel para su análisis en el laboratorio. La muestra de piel puede confirmar el diagnóstico de dermatomiositis y excluir otros trastornos, como el lupus. Si la biopsia de piel confirma el diagnóstico, es posible que no sea necesaria una biopsia muscular.

Tratamiento

No existe cura para la dermatomiositis, pero el tratamiento puede mejorar la piel y la fuerza muscular. El tratamiento anterior comienza durante la dermatomiositis, el más eficaz es, que conduce a menos complicaciones.

Sin embargo, al igual que con muchas afecciones, no existe un enfoque único; su médico adaptará su estrategia de tratamiento basándose en sus síntomas y en la forma en que éstos responden al tratamiento.

Corticosteroides

Para la mayoría de las personas, el primer paso en el tratamiento de la dermatomiositis es tomar un corticosteroide. Generalmente una dermatomiositis, el medicamento de elección es la prednisona.

Los corticosteroides son fármacos que suprimen el sistema inmunitario, limitan la producción de anticuerpos y reducen la inflamación muscular, a la vez que mejoran la fuerza y la función muscular. El médico también puede prescribir corticosteroides tópicos para la piel.

El médico puede prescribir una dosis alta al principio y luego disminuir a medida que mejoran los signos y síntomas. La mejoría general toma alrededor de dos a cuatro semanas, pero usted puede tomar el medicamento durante varios meses. El uso prolongado de corticosteroides puede tener efectos secundarios graves y a largo plazo, por lo que su médico puede reducir gradualmente la dosis del medicamento a niveles bajos.

Debido a la posibilidad de efectos secundarios graves, el médico puede recomendar suplementos para combatirlos, como calcio y vitamina D.

Otros tratamientos inmunosupresores

Si un corticosteroide no parece ser efectivo para usted, como un enfoque secundario, su médico puede recomendarle que agregue o cambie a otro medicamento:

• Agentes economizadores de corticosteroides. Cuando se usa en combinación con un corticosteroide, un corticosteroide puede reducir la dosis y los efectos secundarios potenciales de los corticosteroides. Estos medicamentos incluyen azatioprina o metotrexato. Su médico puede prescribir azatioprina o metotrexato en combinación con prednisona si su enfermedad está muy avanzada o si hay factores que la complican. Algunos médicos prescriben estos medicamentos como tratamiento de primera línea para las personas que no recomiendan los corticosteroides.
• Inmunoglobulinas intravenosas (IVIG). La IVIG es un producto sanguíneo purificado que contiene anticuerpos saludables de miles de donantes de sangre. Los anticuerpos sanos contra la IVIG pueden bloquear los anticuerpos dañinos que atacan los músculos y la piel en la dermatomiositis. Este tratamiento se administra por infusión intravenosa. Los efectos de la IVIG son beneficiosos, pero no durarán mucho tiempo. Repita las infusiones cada seis a ocho semanas, a menudo según sea necesario.
• Otro medicamento inmunosupresor. El tacrolimus es un fármaco de rechazo al trasplante que puede actuar para suprimir el sistema inmunitario. El tacrolimus se utiliza a menudo de forma tópica para el tratamiento de la dermatomiositis y otros problemas de la piel. Cuando se toma por vía oral, puede ser útil en el tratamiento de personas con dermatomiositis complicada por enfermedad pulmonar intersticial. Los inmunosupresores como la ciclofosfamida y la ciclosporina pueden mejorar los signos y síntomas de la dermatomiositis y la enfermedad pulmonar intersticial.

Terapias biológicas

Si su caso es grave y otras opciones de tratamiento han fallado, su médico puede recomendar uno de estos medicamentos en investigación como un enfoque de tercera línea para el tratamiento de la dermatomiositis:

• El rituximab se ha estudiado en un pequeño número de personas con polimiositis y dermatomiositis y se ha demostrado que mejora la fuerza muscular, el daño pulmonar y las erupciones cutáneas.
• El factor de necrosis tumoral (FNT), como etanercept e infliximab, son medicamentos dirigidos a proteínas clave asociadas con la inflamación.

Sin embargo, no existen muchos estudios científicos hasta la fecha sobre la eficacia de estos agentes en la dermatomiositis. Si su médico le receta alguno de estos medicamentos, lo vigilará de cerca para asegurarse de que el medicamento sea efectivo y para detectar cualquier efecto secundario. Estos medicamentos pueden ser caros y, debido a que son experimentales para el tratamiento de la dermatomiositis, no pueden ser cubiertos por el seguro.

Otros enfoques terapéuticos

Éstas son algunas otras opciones de tratamiento que su médico puede recomendarle

• Medicamentos antipalúdicos. En caso de un sarpullido persistente, el médico puede recetar un medicamento antipalúdico, como hidroxicloroquina (Plaquenil) o cloroquina (Aralen).
• Analgésicos. Los medicamentos de venta libre como la aspirina, el ibuprofeno (Advil, Motrin, otros) y el acetaminofeno (Tylenol, otros) se pueden utilizar para tratar el dolor. Si esto no es suficiente, su médico puede recetarle un analgésico más potente, como la codeína.
• Fisioterapia. Un fisioterapeuta puede enseñarle ejercicios para mantener y mejorar su fuerza y flexibilidad y aconsejarle sobre el nivel de actividad adecuado.
• Si los músculos de la deglución están debilitados por la dermatomiositis, la terapia del habla puede ayudarlo a aprender a compensar estos cambios.
• Evaluación dietética. Posteriormente, en el caso de la dermatomiositis, masticar y tragar puede ser más difícil. Un dietista registrado puede enseñarle cómo prepararse para el consumo fácil.
• La cirugía La cirugía puede ser una opción para eliminar los depósitos dolorosos de calcio y prevenir infecciones recurrentes de la piel.

Consejos y sugerencias

Con la dermatomiositis, las áreas afectadas por la erupción son más sensibles al sol. Como precaución, use ropa protectora o bloqueador solar de alta protección cuando se vaya.