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Hidrocefalia

Etimología

    Hidrocefalia: hydro-, del griego antiguo ὑδρο- (hudro-), de ὕδωρ (húdōr, “agua”) + κεφαλή (kephalḗ, “cabeza”) + -ia, del griego antiguo -ία (-ía, sufijo añadido a los adjetivos para formar sustantivos abstractos).

La hidrocefalia es un trastorno caracterizado por una acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo (LCR) en los cuatro ventrículos del cerebro.

El LCR es un líquido esencial que rodea la médula espinal y el cerebro. Se realizan tres funciones vitales: controlar la cantidad de flujo sanguíneo en el cerebro; transportar nutrientes y proteínas en el cerebro durante la eliminación de desechos; y amortiguar el cerebro contra el shock.

Una vez que se produce el LCR, normalmente fluye a través de vías estrechas que conectan los cuatro ventrículos y luego sale a través de la base del cerebro antes de ser absorbido inmediatamente por el torrente sanguíneo.

La hidrocefalia afecta principalmente a los niños. Se diagnostica en uno de cada 500 nacimientos.

Signos y síntomas

Los síntomas de la hidrocefalia congénita incluyen una tasa de crecimiento de la cabeza desproporcionada con respecto al crecimiento general del bebé, una protuberancia o una fontanela firme, una debilidad en el cráneo del bebé, irritabilidad, falta de apetito, vómitos y más sueño de lo normal.

Causas

La hidrocefalia ocurre cuando la producción o absorción de LCR se ve afectada, lo que dificulta el flujo natural de LCR. Como resultado, el LCR se acumula, causando expansión anormal de los ventrículos y aumentando la presión sobre el tejido cerebral.

La hidrocefalia puede ser congénita o adquirida y se clasifica en una de estas dos categorías:

  • Hidrocefalia congénita. Está presente al nacer. Puede deberse a una predisposición genética o a factores ambientales como infecciones y hemorragias prenatales o hemorragias del feto durante el desarrollo fetal. Varios factores pueden causar hidrocefalia congénita, como sangrado fetal en el útero, sífilis u otras infecciones maternas durante el embarazo, y algunas anomalías congénitas, como la espina bífida.
  • Hidrocefalia adquirida. Este tipo es el resultado de enfermedades como la meningitis, tumores y quistes. Los traumatismos craneales también pueden causar esta afección.

Complicaciones

La hidrocefalia congénita, comúnmente conocida como agua en el cerebro, es una anomalía congénita en la que el cerebro está rodeado por un exceso de líquido cefalorraquídeo, lo que provoca una presión excesiva sobre el cerebro.

La presión prolongada del LCR afecta el suministro de sangre al cerebro e interfiere con la capacidad del cerebro para realizar funciones normales. Sin diagnosticar y sin tratar, esta afección puede afectar el pensamiento, la capacidad de aprendizaje y la coordinación de los movimientos de las habilidades.

Esta presión puede dañar el cerebro del bebé, causando problemas mentales y físicos. En el caso de la detección precoz, existe un tratamiento para limitar los efectos a largo plazo, aunque el éxito del tratamiento depende del diagnóstico precoz, que se traduce en la presencia de exceso de líquido, la cantidad de exceso de líquido y la forma en que el niño reacciona al tratamiento. Sólo el 0,1% de los recién nacidos tienen hidrocefalia congénita.

Diagnóstico

Una tomografía computarizada, una resonancia magnética (IRM) u otro examen por imágenes pueden confirmar el diagnóstico. En caso de sospecha de hidrocefalia congénita, es importante buscar tratamiento lo antes posible.

Tratamiento

Hidrocefalia congénita

El tratamiento durante los primeros tres o cuatro meses de vida generalmente ofrece el mejor pronóstico.

Si a un niño se le diagnostica hidrocefalia congénita, el médico del niño probablemente le instalará una derivación en el cerebro para drenar el exceso de líquido. Puede ser un rasgo permanente en el cerebro del bebé, pero puede ser necesario repararlo o reemplazarlo con el tiempo.

En una emergencia, se puede realizar una punción lumbar para aliviar la presión hasta que se pueda instalar una derivación o drenar el líquido en el bolsillo del cráneo del bebé. Existen fármacos disponibles para reducir o detener temporalmente la producción de líquido cefalorraquídeo, pero la eficacia y seguridad de estos fármacos no se han estudiado bien.

Los niños que han sido diagnosticados con hidrocefalia congénita necesitarán tratamiento y seguimiento por el resto de sus vidas.

Además del tratamiento pediátrico estándar, los niños con hidrocefalia congénita necesitan un neurólogo, un neurólogo cirujano y un pediatra del desarrollo para controlar el progreso y garantizar el mejor pronóstico con complicaciones mínimas. Se deben realizar exámenes del desarrollo para asegurar que el niño alcance hitos importantes del desarrollo y se pueden requerir exámenes imagenológicos a lo largo del crecimiento del niño para asegurar que el líquido fluya apropiadamente desde el cráneo. El niño también debe ser monitoreado de cerca en busca de signos de infección por remisión o fracaso, que pueden incluir vómitos, irritabilidad, llanto agudo, dificultad para caminar, confusión, convulsiones, monitoreo ocular u otros problemas de visión y dolor de cuello.

Hidrocefalia adquirida

En los casos en los que la acumulación de líquido es causada por una obstrucción, se puede renunciar a la cirugía de bypass en favor de un procedimiento quirúrgico llamado tercera ventriculostomía endoscópica (ETV). La ETV no es una opción terapéutica para los recién nacidos, pero forma parte del tratamiento en curso para los niños mayores con hidrocefalia congénita. En el TEV, el cirujano crea un pequeño orificio en el tercer ventrículo del cerebro, permitiendo que el líquido salga del cráneo. Sin embargo, el ETV no siempre es un éxito y, en caso de que falle, habrá que instalar un by-pass.

Comunicarse o no comunicarse

El LCR es una afección en la cual el LCR circula normalmente entre los cuatro ventrículos, pero se bloquea después de salir de los ventrículos. Por el contrario, la hidrocefalia no comunicante, o hidrocefalia obstructiva, existe cuando el flujo de LCR está bloqueado por vías estrechas entre los ventrículos.

La incidencia de hidrocefalia en adultos es actualmente desconocida. Sin embargo, cada caso se clasifica en uno de los dos tipos siguientes:

Hidrocefalia de presión normal (HPN)

La insulina NPH es común en personas mayores de 55 años de edad. La causa principal de la HPN es un traumatismo craneal, como infección y sangrado en el cerebro. En este caso, aunque los ventrículos se agrandan, la presión dentro del cerebro permanece inalterada. Si no se trata, la PNH eventualmente llevará a la pérdida de la memoria o a la demencia.

Hidrocefalia ex vacuo

Esta condición puede ocurrir en personas de cualquier edad. Ocurre cuando hay lesiones cerebrales graves, como una lesión traumática o un accidente cerebrovascular. Estas lesiones reducen el tejido cerebral, permitiendo que el exceso de LCR esté presente en los ventrículos mientras se mantiene la presión normal en el cerebro. Aunque este trastorno es irreversible, no representa un riesgo para la salud y, por lo tanto, no requiere tratamiento.

Es crucial diagnosticar y tratar la hidrocefalia lo antes posible para minimizar o prevenir el desarrollo de otros problemas a largo plazo que afectan el aprendizaje y las capacidades físicas.

Tratamiento

La hidrocefalia es una enfermedad caracterizada por la sobrepresión del cerebro. Este aumento de presión a menudo es causado por una obstrucción que impide el drenaje normal del líquido. Aunque existen varios tratamientos posibles para esta afección, el tratamiento más común para la hidrocefalia es la cirugía. Algunos ejemplos de procedimientos quirúrgicos utilizados para tratar la hidrocefalia son la colocación de una derivación y la ventriculostomía. Además, la fisioterapia o la ocupación pueden ser beneficiosas. Es importante tener cuidado al andar en bicicleta o en auto para prevenir esta enfermedad.

Una forma eficaz de tratamiento de la hidrocefalia es la derivación. Una derivación es un tubo que a menudo se utiliza para regular tanto la cantidad de líquido en una parte particular del cuerpo como la forma en que fluye el líquido. En la hidrocefalia, una derivación drena el exceso de líquido cerebral. Generalmente, los médicos implantan un extremo de la derivación en el área afectada del cerebro y el otro extremo en el abdomen o el corazón, que generalmente no se ve afectado negativamente por la acumulación de líquido.

Los pacientes que no son buenos candidatos para una derivación o que no han visto los resultados beneficiosos de este procedimiento pueden requerir tipos menos invasivos de tratamiento de hidrocefalia. La ventriculostomía es una operación que consiste en perforar un agujero en la parte afectada del cerebro. Las cantidades excesivas de líquido no sólo se extraen del cerebro, sino que también son absorbidas por los tejidos circundantes. Este procedimiento puede ser una buena opción para los ancianos, niños u otras personas que han debilitado su sistema inmunológico debido a que las demandas de la cirugía son menos intensas.

A los pacientes que se han sometido a este tipo de cirugía a menudo se les anima a participar en terapia física o profesional para asegurar un tratamiento completo de hidrocefalia. Dependiendo de la gravedad del nivel de actividad de una persona o de los requisitos y prerrequisitos de su empleo, el procesamiento puede tomar sólo unas pocas semanas o meses. Además, la agresividad de la fisioterapia o la terapia ocupacional dependerá de la gravedad de la afección individual.

Para prevenir el desarrollo de la hidrocefalia, la cabeza debe estar protegida de todo tipo de traumatismos. Usar un casco de bicicleta, usar el cinturón de seguridad mientras se conduce un automóvil y actualizar las vacunas son pasos importantes para prevenir enfermedades. Las mujeres que están embarazadas o que piensan que están embarazadas y están preocupadas por una posible hidrocefalia deben consultar con el médico para proteger al feto de esta afección.