Encefalitis autoinmune

CIE-10: G04.81

¿Cuáles son los síntomas?

La encefalitis autoinmune puede producir una amplia gama de síntomas neuropsiquiátricos.

¿Es rara?

Inicialmente considerada muy rara, la enfermedad es cada vez más reconocida como un diagnóstico importante en el espectro de las enfermedades cerebrales relacionadas con la disfunción del sistema inmunológico. Estos tipos de trastornos pueden ser mucho más frecuentes de lo que se pensaba.

¿Quién está en riesgo?

La enfermedad afecta a hombres, mujeres y niños de todas las edades, pero históricamente se ha diagnosticado con mayor frecuencia en mujeres jóvenes. De más de 100 enfermedades autoinmunes conocidas, el 75% de los afectados son mujeres.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad?

Algunos tipos de encefalitis autoinmune se pueden diagnosticar mediante una prueba específica que mide la presencia de anticuerpos (es decir, anticuerpos contra receptores NMDA) o mediante la presencia de un teratoma.

Para excluir otras enfermedades psiquiátricas, los psiquiatras pueden considerar la administración de las siguientes pruebas:

• Muchos casos de encefalitis autoinmune se diagnostican mediante el proceso de eliminación y el diagnóstico mediante tratamiento: por ejemplo, si los resultados de las pruebas de todas las demás enfermedades son negativos y los síntomas de la enfermedad mejoran con la terapia de inmunomodulación.

¿Cuáles son las causas de esto?

Se sabe que los episodios agudos de encefalitis autoinmune se desencadenan por:

• El teratoma, un tipo de tumor, generalmente se encuentra en los ovarios.
• La presencia en el cuerpo de cáncer**, que indirectamente desencadena una respuesta autoinmune (esto se denomina “síndrome paraneoplásico”).
• Exposición a algunas bacterias comunes, incluyendo, pero no limitado a, estreptococo y neumonía por micoplasma, con o sin infección activa.

El teratoma o cáncer sólo se detecta en una pequeña minoría de pacientes con encefalitis autoinmune. La infección activa también es poco frecuente en pacientes con encefalitis autoinmune aguda. Desafortunadamente, el desencadenante inmediato de muchos episodios de encefalitis autoinmune sigue siendo desconocido, aunque actualmente se están realizando estudios sobre posibles desencadenantes virales.

¿Cuál es el pronóstico?

El 53% de los pacientes que recibieron tratamiento de inmunomodulación mostraron una mejoría en 4 semanas. El 81% de los pacientes se han recuperado sustancialmente o completamente. En promedio, los pacientes continuaron mejorando durante 14 meses después de la aparición de la encefalitis autoinmune aguda. El 12% de los pacientes que se recuperaron de un primer episodio agudo tuvieron al menos una recaída en los dos años siguientes. La mortalidad general asociada con la enfermedad fue de alrededor del 6%.

¿Cuáles son los tratamientos?

Tan pronto como un paciente es diagnosticado con encefalitis autoinmune, debe recibir uno o más de los cuatro tratamientos de primera línea.

• la eliminación de un teratoma (si está presente) que podría desencadenar la respuesta autoinmune * esteroides para reducir la respuesta inmune y la inflamación * plasmaféresis para eliminar los anticuerpos dañinos de la sangre * inmunoglobulina intravenosa (IgIV), que ocuparía los sitios de unión de los anticuerpos dañinos se adhieren a las células cerebrales. Los tratamientos inmunosupresores pueden iniciarse rápidamente si los tratamientos de primera línea no logran mejorar los síntomas. Las tres drogas más comúnmente usadas son:
• Rituximab * CellCept * Cytoxan (cyclophosphamide)###### ¿Qué otras drogas se recetan?

El tratamiento de los síntomas - en particular, la agitación y la falta de sueño, el uso de benzodiacepinas es común y apropiado. Las dosis altas de lorazepam son muy efectivas en pacientes con encefalitis autoinmune.

Recuerde que debido al mecanismo completamente diferente de la enfermedad, el uso de antipsicóticos utilizados para tratar el trastorno bipolar y la esquizofrenia, como la clozapina y la risperidona, puede no ser efectivo y, de hecho, puede aumentar la gravedad de los síntomas de la encefalitis autoinmunitaria.

Debido a que las personas con encefalitis autoinmune no diagnosticada a menudo son mal diagnosticadas con trastorno bipolar o esquizofrenia, los médicos y las familias deben estar al tanto de las posibles deficiencias o reacciones negativas graves en los pacientes que reciben este tipo de medicamentos.

La falta de respuesta a los antipsicóticos puede ser una indicación diagnóstica de que la verdadera causa de la psicosis puede ser la encefalitis autoinmune.

¿Cuál es la probabilidad de recuperación?

En general, los pacientes continúan mejorando después del alta hospitalaria. Más del 80% de los pacientes con EA finalmente se recuperan parcial o totalmente. Muchos de ellos se están recuperando completamente, incluyendo pacientes gravemente enfermos.

¿Con qué frecuencia ocurren las recaídas?

12% de los pacientes tienen al menos una recaída en dos años.