Miocardiopatía hipertrófica

La miocardiopatía hipertrófica a menudo no se diagnostica porque muchas personas con la enfermedad tienen pocos o ningún síntoma. En un pequeño número de personas con MCH, el engrosamiento del músculo cardíaco puede causar dificultad para respirar y problemas en el sistema eléctrico del corazón, lo cual puede llevar a arritmias (arritmias) potencialmente mortales.

Afortunadamente, las personas con miocardiopatía hipertrófica a menudo llevan una vida normal sin problemas significativos.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas de la miocardiopatía hipertrófica incluyen:

• Soplo cardíaco, que un médico puede detectar escuchando el corazón.

¿Cuándo consultar a un médico?

Una serie de condiciones que pueden causar falta de aliento y palpitaciones cardíacas. Es importante obtener un diagnóstico rápido y preciso y una atención adecuada. Llame a su médico si experimenta síntomas asociados con la miocardiopatía hipertrófica.

Llame al número local de emergencias si presenta cualquiera de los siguientes síntomas durante más de unos pocos minutos:

Causas

La miocardiopatía hipertrófica generalmente es causada por genes anormales (mutaciones genéticas) que hacen que el músculo cardíaco se vuelva anormalmente grueso. Las personas con miocardiopatía hipertrófica también tienen una disposición anormal de las células del músculo cardíaco, una afección conocida como trastorno miofibular. Este trastorno puede contribuir a la formación de arritmias en algunas personas.

La gravedad de la miocardiopatía hipertrófica varía considerablemente. La mayoría de las personas con miocardiopatía hipertrófica tienen una forma de enfermedad en la cual la pared (tabique) entre las dos cámaras inferiores del corazón (ventrículos) se expande y bloquea el flujo sanguíneo. Esta afección a veces se denomina miocardiopatía hipertrófica con obstrucción o miocardiopatía hipertrófica obstructiva. Aproximadamente el 70% de las personas con HCM tienen síntomas de obstrucción.

Algunas veces, la miocardiopatía hipertrófica ocurre sin obstrucción significativa de la circulación sanguínea. Sin embargo, la principal cámara de bombeo del corazón (ventrículo izquierdo) puede volverse rígida, lo cual reduce la cantidad de sangre que el ventrículo puede contener y la cantidad bombeada al cuerpo con cada latido cardíaco. Esta afección a veces se denomina miocardiopatía hipertrófica no obstruida o miocardiopatía hipertrófica no obstruida.

Factores de riesgo

La miocardiopatía hipertrófica es hereditaria. Existe un 50% de probabilidad de que los hijos de un padre con miocardiopatía hipertrófica hereden la mutación genética de la enfermedad. Los parientes cercanos (padres, hijos o hermanos) de una persona con miocardiopatía hipertrófica deben preguntar a su médico cómo detectar la enfermedad.

Complicaciones

Muchas personas con miocardiopatía hipertrófica no tienen problemas de salud significativos. Sin embargo, algunas personas experimentan complicaciones, incluyendo:

• Arritmias. El engrosamiento del músculo cardíaco y la estructura anormal de las células cardíacas pueden alterar el funcionamiento normal del sistema eléctrico del corazón, causando latidos cardíacos rápidos o irregulares. La fibrilación auricular, la taquicardia ventricular y la fibrilación ventricular se encuentran entre las arritmias que pueden ser causadas por la miocardiopatía hipertrófica.
• Bloqueo del flujo sanguíneo. En muchas personas, el engrosamiento del músculo cardíaco bloquea el flujo sanguíneo fuera del corazón. La obstrucción de la circulación sanguínea puede causar falta de aliento con episodios de estrés, dolor torácico, mareos y desmayos.
• Cardiomiopatía dilatada Con el tiempo, un músculo cardíaco engrosado puede volverse débil e ineficaz. El ventrículo se expande (dilata) y su capacidad de bombeo se vuelve menos potente.
• Problemas de la válvula mitral El engrosamiento del músculo cardíaco puede dejar un espacio más pequeño para que la sangre circule, haciendo que la sangre circule a través de las válvulas cardíacas más rápido y con más fuerza. Este aumento de la fuerza puede impedir que la válvula entre la aurícula izquierda del corazón y el ventrículo izquierdo (válvula mitral) se cierre correctamente. Como resultado, la sangre puede fluir hacia atrás en la aurícula izquierda (regurgitación de la válvula mitral), lo cual puede llevar a arritmia o insuficiencia cardíaca.
• Insuficiencia cardíaca. El engrosamiento del músculo cardíaco con el tiempo puede volverse demasiado rígido para llenarlo eficazmente con sangre. Como resultado, el corazón no puede bombear suficiente sangre para satisfacer las necesidades del cuerpo.
• Muerte cardiaca repentina. La taquicardia ventricular y la fibrilación ventricular pueden causar muerte cardiaca súbita. La miocardiopatía hipertrófica es la causa principal de muerte cardíaca súbita en personas menores de 30 años de edad, aunque este tipo de muerte es poco frecuente.

Diagnóstico

Su médico probablemente le recomendará un ecocardiograma. Este examen por imágenes le permite al médico ver si el músculo cardíaco está anormalmente grueso, si el flujo sanguíneo está bloqueado y si las válvulas cardíacas se mueven normalmente.

Los tipos de ecocardiografía incluyen:

• Ecocardiografía transtorácica (ECG). El gel se esparce sobre el pecho y un dispositivo (transductor) se presiona firmemente contra la piel. El transductor dirige un haz de ultrasonido a través de su pecho hacia su corazón, produciendo imágenes en movimiento de la acción del corazón.
• Ecocardiograma transesofágico. Un tubo flexible que contiene un transductor es guiado a lo largo de la garganta y dentro del tubo que conecta la boca con el estómago (esófago). Desde allí, el transductor puede obtener imágenes más detalladas de su corazón. Aunque rara vez se realiza, este examen se puede recomendar si es difícil obtener una imagen clara de su corazón usando un ecocardiograma estándar o si su médico quiere examinar su válvula mitral más a fondo.

Se pueden realizar otros exámenes para detectar otros efectos de la miocardiopatía hipertrófica y ayudar a determinar el tratamiento apropiado. Estas pruebas adicionales incluyen:

• Prueba de esfuerzo en la cinta rodante. La frecuencia cardíaca, la presión arterial y la respiración se controlan mediante un ecocardiograma mientras usted camina en una caminadora. El médico puede recomendar una prueba de esfuerzo si usted tiene síntomas, pero el ecocardiograma estándar no muestra obstrucción del flujo sanguíneo.
• Holter, un ECG portátil que registra la actividad cardíaca de forma continua durante uno o dos días.
• Cateterismo cardíaco, que mide la presión del flujo sanguíneo en el corazón. Se inserta un catéter en una arteria, generalmente en el área de la ingle. El catéter se inserta cuidadosamente en las cámaras del corazón bajo la dirección de una máquina de rayos X. El contraste se inyecta a través del catéter y la máquina de rayos X toma imágenes (angiogramas) del corazón y los vasos sanguíneos.
• IRM cardíaca, que utiliza campos magnéticos y ondas de radio para crear imágenes del corazón. La resonancia magnética cardíaca a menudo se utiliza además de la ecocardiografía si la ecocardiografía no es concluyente.

Familia de detección

Si usted tiene un pariente de primer grado - padre, hermano, hermana o hijo - con miocardiopatía hipertrófica, los médicos pueden recomendar que se le haga una prueba para esta enfermedad. Existen dos tipos de detección:

• Pruebas genéticas. Las pruebas genéticas no pueden proporcionar una respuesta definitiva porque las causas genéticas de la miocardiopatía hipertrófica no se comprenden completamente. Sólo entre el 50 y el 60 por ciento de las familias con HCM tienen una mutación que actualmente es detectable. Las compañías de seguros pueden no cubrir las pruebas genéticas. Hable con su médico para averiguar si las pruebas genéticas pueden ser una opción para usted.
• Ecocardiografía. Si la prueba genética no se realiza o los resultados no son útiles, el médico puede recomendar un ecocardiograma regular. Los adolescentes y atletas competitivos deben ser evaluados una vez al año. Los adultos que no participan en competiciones de atletismo deben ser evaluados cada cinco años.

Tratamiento

El propósito del tratamiento es aliviar los síntomas y prevenir la muerte súbita cardíaca en individuos de alto riesgo. El tratamiento específico varía según la gravedad de los síntomas.

Las opciones incluyen:

• Medicamentos para relajar el músculo cardíaco y reducir la frecuencia cardíaca para que el corazón pueda bombear más eficientemente. El médico puede recomendar betabloqueadores, diltiazem verapamilo o bloqueadores de los canales de calcio, o disopiramidas de sodio.
• Miectomía septal, un procedimiento a corazón abierto en el cual el cirujano extirpa parte del tabique grueso y cubierto entre los ventrículos. La remoción de parte de este músculo cubierto mejora la circulación sanguínea y reduce la regurgitación mitral. Se puede recomendar la miectomía si los medicamentos no alivian los síntomas. La mayoría de las personas que se someten a una miectomía ya no tienen síntomas. La miectomía septal sólo está disponible en centros médicos especializados en el tratamiento de la MCH.
• Ablación septal, en la cual se destruye una pequeña parte del músculo cardíaco engrosado inyectando alcohol a través de un catéter en la arteria que suministra sangre a esta área. Las posibles complicaciones de este procedimiento incluyen la obstrucción cardíaca - una interrupción del sistema eléctrico del corazón - que requiere la implantación de un marcapasos.
• Desfibrilador cardioversor implantable (DCI), un dispositivo del tamaño de un localizador que se implanta en el pecho como marcapasos. Un ICD monitorea continuamente la frecuencia cardíaca. En el caso de una arritmia potencialmente mortal, el DAI proporciona descargas eléctricas calibradas con precisión para restablecer la frecuencia cardíaca normal. El DCI se puede recomendar para personas con miocardiopatía hipertrófica que están en alto riesgo de muerte súbita cardíaca debido a un ritmo cardíaco anormal.

Remedios caseros

Los cambios en la dieta pueden reducir el riesgo de complicaciones relacionadas con la miocardiopatía hipertrófica. Su médico puede recomendar cambios en su:

• Nivel de actividad física. Los deportes de competición generalmente no son seguros para las personas con miocardiopatía hipertrófica. Algunas personas pueden participar en actividades físicas de baja intensidad. Pídale a su médico que lo guíe.
• Dieta. Una dieta saludable es una parte importante para mantener la salud del corazón.
• Control de peso. Mantener un peso saludable evitará el estrés excesivo en su corazón y reducirá los riesgos para la salud asociados con la cirugía u otros procedimientos.
• El consumo excesivo de alcohol puede llevar a una arritmia cardíaca. Si bebe alcohol, consulte a su médico para que le aconseje sobre los niveles seguros de uso.

Prevención

Dado que la miocardiopatía hipertrófica es hereditaria, no se puede evitar. Pero es importante identificar la afección lo antes posible para guiar el tratamiento y prevenir complicaciones.

Prevención de la muerte súbita

Se ha demostrado que la implantación de un desfibrilador automático ayuda a prevenir la muerte súbita cardíaca, que ocurre sólo en aproximadamente el 1% de las personas con HCM. Desafortunadamente, debido a que muchas personas con miocardiopatía hipertrófica no se dan cuenta de que la tienen, hay casos en los que el primer signo de un problema es la muerte cardíaca súbita. Estos casos pueden ocurrir en jóvenes aparentemente sanos, incluyendo atletas de secundaria y otros atletas, adultos jóvenes y adultos activos. La noticia de estas muertes atrae una atención comprensible porque son muy inesperadas, pero los padres deben ser conscientes de que estas muertes son muy raras.

A pesar de esto, los expertos en enfermedades cardíacas generalmente recomiendan que las personas con miocardiopatía hipertrófica eviten los deportes más competitivos, con la posible excepción de algunos deportes de baja intensidad. Discuta las recomendaciones específicas con su cardiólogo. El uso de un desfibrilador cardioversor implantable no debe considerarse un sustituto de las recomendaciones.