Calcificaciones pulmonares
Las calcificaciones pulmonares ocurren en una amplia variedad de enfermedades y proporcionan información importante para el diagnóstico o para evaluar la progresión de una enfermedad conocida.
A nivel torácico, pueden estar localizados en el parénquima pulmonar, mediastino, ganglios linfáticos hiliares o mediastínicos, pleura, pared torácica o en varias de estas estructuras al mismo tiempo. En nuestro caso, nos centraremos en las calcificaciones localizadas en el parénquima pulmonar y más particularmente en la existencia de lesiones múltiples.
Causas
Existen múltiples procesos que condicionan la aparición de calcificaciones pulmonares. Así, aparecen en las fases de reparación de procesos inflamatorios (TBC, varicela), tumores benignos y malignos (hamartoma, hemangioendotelioma epitelial, metástasis), enfermedades respiratorias (neumoconiosis y silicosis del menor), enfermedades metabólicas (insuficiencia renal, hipercalcemia), procesos de origen desconocido (microlitiasis alveolar).
La deposición de calcio en los pulmones puede ocurrir en tejidos previamente dañados y se denomina calcificación distrófica (como en la tuberculosis, neumoconiosis,…) o en el tejido sano por alteraciones en el metabolismo del calcio o alcalinidad hística causadas por un bajo esfuerzo parcial de CO2 y se denomina calcificación metastásica (más frecuente en pacientes con insuficiencia renal crónica por hemodiálisis).
Tuberculosis
En el caso de la tuberculosis, la forma de presentación que puede dar un modelo de calcificaciones pulmonares difusas es la tuberculosis posprimaria con propagación broncogénica y excepcionalmente la forma miliar puede ser calcificada. Algunos estudios indican que la hipercalcemia, secundaria a la producción excesiva de vitamina D endógena, es una causa de calcificación en estos pacientes.
Neumonía por varicela en adultos
Menos del 5% de los casos de varicela ocurren en adultos y en este segmento de la población se asocia con un mayor número de complicaciones neumónicas (10-20%).
Radiológicamente, la neumonía se caracteriza por una infiltración nodular mal definida o densidades reticulares que suelen desaparecer con el tiempo; sin embargo, en algunos casos, puede aparecer un patrón de calcificación militar asintomática.
Esta tendencia, en el 95% de los casos, se produce en personas mayores de 19 años, la presentación subclínica más común.
La alteración tiene predilección por las zonas apicales. El cociente V/Q es mayor en la parte superior que en la inferior, por lo que el ambiente local en la primera tiene una mayor presión parcial de oxígeno, una menor presión parcial de CO2 y un pH más alto (7.5 vs 7.39), esta alcalinidad relativa promueve la precipitación de sales de calcio en la región apical.
Enfermedades por inhalación
La neumoconiosis es causada por la acumulación de partículas inhaladas y causa una reacción tisular en los pulmones.
Estas son formas de neumoconiosis: silicosis, neumoconiosis de los trabajadores del carbón, asbestosis, beriliosis y talco.
En la forma simple de la neumoconiosis de los mineros, aparecen pequeñas opacidades nodulares, nódulos de 1,5 mm con márgenes definidos peores y más granulares que los que aparecen en la silicosis. Estos nódulos tienden a tener una distribución peligrosa, aunque a veces también centrolobular, y tienden a ser más frecuentes en los lóbulos superiores.
En el 10 al 20% de los casos, los nódulos se calcifican y dan un patrón micronodular calcificado. Las calcificaciones en la cáscara de los huevos son menos frecuentes que en la silicosis, apareciendo sólo en el 1,3% de los casos.
Hemangioendotelioma epitelial
Es un tumor maligno poco frecuente (50 casos en todo el mundo). Anteriormente conocido como tumor esclerosante bronquiolo-alveolar intravascular (llamado Liebow en 1975).
Predomina entre las mujeres, con una edad media de 30 años. En el 50% de los casos, es asintomática, lo cual es un resultado radiológico. Ocurre como múltiples nódulos que pueden ser diagnosticados inicialmente con metástasis, pero no crecen o crecen muy lentamente, y a veces se calcifican. Algunas veces los pacientes pueden tener dolor pleurítico y tos seca.
Esta enfermedad progresa lentamente a una enfermedad pulmonar restrictiva y se han descrito metástasis a distancia en menos del 25% de los casos (hígado, ganglios linfáticos, retroperitoneo, intestino y piel).
En términos de tratamiento, se utilizan muchas modalidades. Algunos autores proponen el uso de la cirugía, otras quimioterapias y/o radioterapia, así como el tratamiento con azatioprina como tratamiento.
Condromas pulmonares
Este síndrome o tríada fue descrito en 1977, desde entonces se han recogido 80 casos.
Se caracteriza por la aparición concomitante o sucesiva de tres tumores diferentes: el leiomiosarcoma gástrico (actualmente su origen se ha demostrado en las células de la cresta neural, siendo en realidad tumores del estroma gastrointestinal y no del músculo liso), los condromas pulmonares y el paraganglioma funcional extraadrenal. Es raro que se produzca la tríada completa, ya que la existencia de dos de los tumores es suficiente para el diagnóstico.
La etiología del síndrome de Carney es desconocida y con frecuencia ocurre en mujeres jóvenes. No se ha encontrado ninguna base genética.
Los condromas pulmonares (presentes en el 75% de los casos) crecen lentamente y son asintomáticos. En la mayoría de los casos, son múltiples y unilaterales. El 30% son calcificados, generalmente en forma de calcificación periférica.
Metástasis
El pulmón es un sitio común de metástasis. Radiológicamente, la forma de presentación es la de múltiples nódulos periféricos de tamaño variable (metástasis sanguíneas).
La calcificación de un nódulo pulmonar sugiere un proceso benigno más frecuente, un granuloma calcificado más frecuente y un hamartoma menos frecuente; pero puede ocurrir, excepcionalmente, en nódulos de osteosarcoma metastásico y condrosarcoma. También pueden calcificar nódulos metastásicos de sarcomas sinoviales, tumores de células óseas gigantes, colon, ovarios, carcinomas de mama y tiroides. Finalmente, las metástasis tratadas del coriocarcinoma también pueden ser calcificadas.
Los mecanismos responsables de la calcificación en estos casos son múltiples: formación ósea (osteosarcoma y condrosarcoma), calcificación distrófica (tiroides, células gigantes, sarcoma sinovial y metástasis tratadas) y otro mecanismo sería la calcificación mucoide (adenocarcinomas gastrointestinales y mamarios).
Microlitiasis alveolar
Es una enfermedad rara, de origen desconocido y con una prevalencia particular en Turquía (25%). Descrito en 1918 (referido a 235 casos) y caracterizado por una acumulación intraalveolar de calcificaciones, sin evidencia de infección previa con un papel relevante.
La mayoría tienen entre 30 y 50 años, y el 50% de los casos tienen antecedentes familiares. Es una enfermedad de etiología desconocida donde un estímulo provocaría cambios en la membrana alveolar y en la secreción, provocando alcalinidad y precipitación de fosfatos y carbonatos cálcicos.
Hay casos asintomáticos descubiertos por casualidad. En los casos sintomáticos, la forma más común de presentación es la tos y la disnea, y generalmente ya al final del tratamiento. Si progresa, puede llevar a una restricción pulmonar severa debido a inflamación intersticial y fibrosis con disminución del volumen pulmonar, algunas veces acropaquia y posiblemente insuficiencia cardíaca del lado derecho.
La acumulación de calcio predomina en los dos tercios inferiores del pulmón, con muchos nódulos de menos de 1 mm de calcificación observados en la radiografía de tórax, que pueden converger para dar un patrón reticular o nodular más denso. La calcificación puede aumentar a lo largo de los márgenes pleurales y las grietas adyacentes a las paredes y haces broncopulmonares, lo que justifica la reticulación y las líneas septales observadas ocasionalmente; las burbujas apicales, subpleurales y paraseptales son comunes.
Pocos casos de lesiones posteriores a la base se describen en las tomografías computarizadas debido al volumen promedio de microlitos diminutos, lo que significa que su densidad de calcio puede no ser obvia, lo que resulta en un patrón de vidrio micronodular o deslustrado incluso en la TCRA. Los nódulos más grandes parecen calcificados.
Calcificación pulmonar metastásica
Es un proceso poco frecuente producido por el aumento de la concentración de calcio y fósforo en la sangre. De etiología desconocida y asociada a una gran variedad de procesos benignos y malignos (insuficiencia renal crónica, especialmente en pacientes hemodializados; destrucción ósea; tumores como el mieloma; hiperparatiroidismo, entre otros).
Los depósitos de calcio se localizan generalmente en los lóbulos superiores, debido a la mayor elevación de calcio y fosfato en estas áreas, a diferencia de la microlitiasis alveolar que predomina en los campos inferiores.
Lingam describe tres modelos: nódulos de distribución difusa, áreas de opacidad irregular en vidrio empañado y áreas de parénquima de distribución lobular.
Ocurre en pacientes con hipercalcemia, generalmente asociada con insuficiencia renal crónica, y es más común en pacientes en hemodiálisis. También se han descrito trasplantes renales y hepáticos.
Se asocia con calcificación vascular diseminada.
En las tomografías computarizadas, la calcificación puede ser demasiado fina para producir valores de atenuación del calcio y da un patrón de vidrio deslustrado en el sitio central y lumbar similar a la neumonitis por hipersensibilidad. A veces se observa una consolidación irregular y los nódulos pueden presentar una calcificación del anillo.
El curso clínico suele ser silencioso durante años y la función pulmonar suele ser respetada, por lo que es más interesante conocer este proceso para evitar confusiones en el diagnóstico diferencial que en el propio impacto clínico.
Rara vez conduce a fibrosis pulmonar y restricción pulmonar, lo que resulta en una disminución de la capacidad de difusión y en hipoxemia. Se han descrito casos graves con progresión a insuficiencia respiratoria e incluso la muerte.
El tratamiento específico consiste en corregir la hiperfosfatemia o elevación del fosfato de calcio. Un trasplante renal exitoso puede mejorar la calcificación.